Idiopatická plicní fibróza – vzácné onemocnění, které je třeba objevit včas

Šanci na delší a kvalitnější život dostali 3 lidé, u nichž lékaři potvrdili, že mají idiopatickou plicní fibrózu (IPF). Nemoc, která ničí plicní sklípky, jizví plíce a znemožňuje člověku dýchat. Tito lidé, stejně jako téměř 800 dalších, využili nabídky plicních lékařů na vyšetření zdarma v rámci Týdne idiopatické plicní fibrózy. Jakmile lékaři diagnózu potvrdili, poslali nemocné do specializovaných center ke zvážení nasazení moderní léčby, která postup nemoci zásadně brzdí. Bez této léčby, která je v České republice dostupná pouhých 7 let, by jejich šance na přežití nepřesáhla 3 roky.

Čtěte také: I pouhá změna tvaru nehtu ukáže na plicní onemocnění horší než rakovina plic

„Idiopatická plicní fibróza je vzácné onemocnění, s nímž se lékař nesetkává denně. Je důležité, aby o této nemoci věděl a uměl ji rozpoznat. Při poslechu plic je slyšet charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu nebo chůzi po zmrzlém sněhu, tzv. krepitus. Lidé, kteří nemocí trpí, také mívají paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. U nemoci, jako je idiopatická plicní fibróza, je rychlost diagnózy naprosto zásadní, protože v pozdějších stadiích už pacientovi neumíme pomoci,“ vysvětluje prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., předsedkyně České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS).

Čtěte také: Máte problémy s dýcháním? Jděte na spirometrii, radí odborníci

O idiopatické plicní fibróze

Idiopatická plicní fibróza poškozuje plicní sklípky, jizví je – bere plochu k dýchání, plíce tuhnou a člověk se nemůže nadechnout. Postup nemoci zpomaluje léčba, která v tuzemsku existuje pouhých 7 let. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě.

Příznaky idiopatické plicní fibrózy

Projevy idiopatické plicní fibrózy lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu i při běžných denních činnostech, chůzi po rovině nebo v klidu. Kašel může mít různý charakter, někteří pacienti vykašlávají hleny po ránu, jiní i přes den nebo kašlou suše při fyzické aktivitě. Častá je únava, nevýkonnost, někdy i hubnutí. Jedná se tedy obecně o příznaky onemocnění dýchacího systému, neexistuje příznak specifický jen pro IPF.

Pacienti s mírným stupněm postižení nemusí pociťovat žádné výrazné změny ve svém zdravotním stavu - onemocnění může být zachyceno i náhodně při poslechovém vyšetření plic fonendoskopem nebo vedlejším nálezem na rentgenovém snímku hrudníku (obvykle počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností - HRCT), který je prováděn z jiného důvodu. Ačkoliv paličkovité prsty vídáme u nemocných s IPF relativně častěji, mohou být známkou jiných onemocnění.

„Nemoc se zpočátku projevuje zadýcháváním a kašlem, a protože se většinou vyskytuje až po šedesátce, řada nemocných nepovažuje pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev vyššího věku. Přisuzují to ztrátě kondice nebo následku kouření. Návštěvu lékaře tak oddalují a přicházejí pozdě,“ doplňuje MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) ČPFS. Někdy projevy idiopatické plicní fibrózy zamění za jinou plicní či srdeční nemoc samotní lékaři.

Diagnóza by měla být stanovena lékařem Centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Podle tíže onemocnění by měl lékař s nemocným prodiskutovat dostupné léčebné možnosti a režimová opatření. Nemocný by měl přestat kouřit a měl by věnovat pozornost své tělesné hmotnosti (optimalizace, tj. ani moc, ani málo) a fyzické aktivitě (plicní rehabilitace).

Pacient s diagnózou IPF by se měl aktivně o svoje onemocnění zajímat, aktivně se podílet na léčebném procesu, podle svých možností zapojit i rodinu a blízké.

Čtěte také: Nejčastější nemoci plic

Bez správné léčby přitom idiopatická plicní fibróza obvykle zabíjí do 3 let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky a zvyšuje se jeho šance, že se dočká transplantace plic. V centrech pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů se nyní léčí zhruba 50 % těch, co by moderní léčbu potřebovali a měli na ni nárok. Odborníci odhadují, že v tuzemsku trpí idiopatickou plicní fibrózou přibližně 2 000 lidí.

„Akce, které pro odhalení zbylých pacientů pořádáme, nesou své ovoce. Díky nim se daří zachytit nemoc a nabídnout léčbu těm, kteří by jinak vyšetření odkládali,“ uzavírá MUDr. Ivana Čierná Peterová, předsedkyně ambulantních pneumologů. Další Týden idiopatické plicní fibrózy i s otevřenými ambulancemi plánuje odborná společnost opět na podzim letošního roku.

Více informací na www.plicnifibroza.cz.