as. MUDr. Alena Slováková,Klinika tuberkulózy a respiračních nemocí, 17. ledna 2002
Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění neznámého původu. Je typické tvorbou drobných uzlíků a může postihnout v podstatě jakýkoli orgán nebo tkáň. Nejčastěji, až v 90 % případů, se vyskytuje v plicích a hrudních mízních uzlinách.
Celosvětově trpí sarkoidózou asi 1,3 milionů lidí. V ČR lékaři diagnostikují přibližně 800 nových případů ročně, celkem sledují asi 8 500 nemocných. Častěji jsou sarkoidózou postiženy ženy, typicky v období po menopauze. U mužů se vyskytuje v mladším věku, nejčastěji mezi 35. a 40. rokem života. Nemocní jsou unavení, méně výkonní, zadýchávají se a kašlou. Mají různé bolesti, kosmeticky nepříjemné kožní defekty, potíže se zrakem či s intelektuálními funkcemi. Někteří mohou ochrnout, mohou mít i těžké poruchy srdečního rytmu až srdeční selhání. Nemocní mají potíže s metabolismem vápníku a častěji se u nich vyskytují ledvinné kameny.
Příčina onemocnění je stále neznámá, dnes se za nejpravděpodobnější považuje hypotéza špatně odbouratelných antigenů infekčního či environmentálního původu, které u geneticky náchylných jedinců způsobí přehnanou imunitní reakci organismu.
Příznaky sarkoidózy
U třetiny pacientů probíhá bez příznaků, u ostatních se obvykle objevují obtíže, které lze snadno zaměnit za virózu.
„Akutní sarkoidóza se projevuje horečkami, bolestmi kloubů, otoky kotníků, začervenáním kůže především v oblasti nártu. U chronické formy se objevuje únava, dušnost, suchý kašel, někdy bolest na hrudníku,“ vysvětluje prof. MUDr. Vítězslav Kolek, DrSc., místopředseda ČPFS ČLS JEP. Právě pestrost a netypičnost příznaků lékařům velmi ztěžuje diagnostiku, často na sarkoidózu ani nepomyslí.
Sarkoidóza dýchacího ústrojí
Sarkoidóza dýchacího ústrojí se nejčastěji projevuje suchým kašlem a dušností. Někdy je přítomna i bolest za hrudní kostí, která je pravděpodobně způsobena zvětšenými mezihrudními uzlinami. Z celkových projevů se objevuje teplota nebo malátnost. Vykašlání krve je vzácné a většinou koreluje s překrvením sliznic nebo s možnou infekcí.
Sarkoidóza lymfatických uzlin a sleziny
Patří mezi velmi typická postižení, a to zejména zduření nitrohrudních uzlin, které je oboustranné a velmi často symetrické. Uzliny nejsou bolestivé ani zarudlé. Při zvětšení uzlin je obvykle zvětšená i slezina.
Sarkoidóza oční
Vyskytuje se přibližně u 25% pacientů. Projevuje se jako oční zánět na různé úrovni oka – nejčastěji jako nespecifický zánět spojivky. Sarkoidóza může vyvolat šedý zákal, zkalení sklivce, těžký sekundární glaukom nebo atrofie optického nervu, které mohou vést až ke slepotě. Lze se setkat i s postižením slzných žláz a vznik tzv. syndromu suchého oka.
Sarkoidóza kůže
Sarkoidóza kůže se při akutní formě projeví zarudlými, bolestivými skvrnami na kůži, které se vyskytují zejména na bércích. V rámci chronického postižení se můžeme setkat s výskytem červenohnědých kožních útvarů. Mezi nejčastější lokalizace patří obličej, zadní strany paží, trup a přední strany dolních končetin.
Sarkoidóza pohybového ústrojí
Až u jedné čtvrtiny nemocných dochází k postižení kloubů, které se projevuje bolestivostí a je možný i vznik deformit jako je tomu u revmatoidní artritidy. V kostech mohou být přítomny cystické změny, tzv. Junglingova choroba. Postižení svalů je velmi vzácné.
Sarkoidóza nervové soustavy
Je vzácná, postihuje pod 10% nemocných. Může postihnout jak centrální tak i periferní nervový systém. V souvislosti s postižením centrálního systému může postihnout i optický nerv a způsobit slepotu. Při postižení periferního nervového systému (neuropatie) si nemocní často stěžují na únavu, která je obtížně léčitelná.
Sarkoidóza srdce
Klinicky významně postihuje pod 5% pacientů. Může se projevit jako srdeční nedostatečnost nebo bolestivost za hrudní kostí. Nejzávažnější jsou však poruchy rytmu (arytmie), které mohou vyústit až v náhlou smrt.
Sarkoidóza jiných orgánů
Mezi dalšími možnými postiženými orgány mohou být játra, žaludek, střevo, ledviny, slinivka břišní, štítná žláza.
Správné určení diagnózy je klíčové
„Správné určení diagnózy a nastavení léčby vyžaduje velkou zkušenost lékaře a často i mezioborovou spolupráci. Je nutné získat vzorek postižené tkáně a prokázat přítomnost typického uzlíku. Díky moderním technologiím jsme toho schopni bez chirurgického zákroku a doufáme, že v budoucnu se dočkáme jednoduchého krevního diagnostického testu,“ říká prof. Kolek. Pokud lékař nemoc diagnostikuje včas, má ve většině případů pacient dobrou prognózu. Trvalé potíže má víc než 20 % nemocných.
Léčba sarkoidózy
„Základní otázkou při volbě terapie sarkoidózy je rozhodnutí, zda nemoc léčit, nebo vyčkat spontánního uzdravení. Pokud ji léčíme, začínáme kortikosteroidy, které ale mají řadu nežádoucích účinků. Pacienty proto musíme intenzivně sledovat. Při neúčinnosti kortikosteroidů a v závažnějších případech nasazujeme imunosupresiva nebo biologickou léčbu,“ popisuje prof. Kolek. Lékaři ale bohužel u biologických léků narážejí na problémy s jejich úhradou ze zdravotního pojištění.
„Řada nových léků používaných u postupujících forem sarkoidózy je sice praxí dobře ověřena, ale můžeme je podávat jen na speciální žádost o úhradu. Ne vždy se však setkáváme s porozuměním u plátců a biologická léčba je schvalována spíše výjimečně,“ upozorňuje prof. Kolek.
